O que é a síndrome de Lennox-Gastaut?

A síndrome de Lennox-Gastaut afeta entre 3 e 6% das crianças com epilepsia, com maior frequência em meninos do que em meninas. Tende a aparecer pela primeira vez entre os 3 e os 5 anos e em quase metade dos casos as causas são desconhecidas. Clinicamente, as convulsões tendem a ser acompanhadas por degradação cognitiva e uma Eletroencefalograma típico.

Na prática, em todos os casos, a degradação cognitiva é progressiva. Os afetados apresentam dificuldades de aprendizagem perda de memória e alterações psicomotoras. Metade dos indivíduos que atingem a idade adulta apresentam défices significativos e apenas uma percentagem muito baixa é autossuficiente. A síndrome de Lennox-Gastaut é acompanhada de retardo mental em todos os casos diagnosticados.

Aproximadamente 5% dos pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut morrem antes dos 10 anos de idade devido a esta doença ou problemas associados a ele. Muitas vezes a patologia continua durante o adolescência e na idade adulta causando múltiplos problemas emocionais e disfuncionalidade. Os tratamentos atuais se concentram em melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

Principais sintomas da síndrome de Lennox-Gastaut

A síndrome de Lennox-Gastaut é uma forma grave de epilepsia infantil que causa a deterioração das capacidades intelectuais da criança e outros problemas durante o desenvolvimento. As convulsões geralmente começam antes dos 4 anos de idade. Os tipos de convulsões associadas a esta síndrome podem variar, mas geralmente são dos seguintes tipos:

Tonificado: rigidez corporal, desvio de visão, dilatação das pupilas e alteração do ritmo respiratório; clônico: breve perda do tônus ​​muscular e da consciência que provoca quedas fortes potencialmente perigosas devido à sua rapidez e violência; Ausência atípica:períodos em que a pessoa está ausente e fixa um ponto sem responder aos estímulos externos; Mioclonia: contrações musculares repentinas.

Em alguns períodos as convulsões são mais frequentes, em outros por um curto período de tempo não aparece nenhum ataque epiléptico. A maioria das crianças sofre da síndrome de Lennox-Gastaut experimenta algum nível de degradação no funcionamento intelectual ou no processamento de informações bem como um atraso no desenvolvimento e outros distúrbios comportamentais.

Problemas associados à doença

Esta síndrome está associada a distúrbios comportamentais graves, como:

• Hiperatividade;
• Agressão;
• Tendências autistas;
• Transtornos de personalidade;
• Sintomas psicóticos frequentes.

As complicações de saúde das pessoas afetadas por esta síndrome também incluem distúrbios neurológicos, como tetraparesia e hemiparesia. distúrbios extrapiramidais e atraso no desenvolvimento motor. Quando se apresenta em idade muito precoce, é impossível especificar se a síndrome de Lennox-Gastaut é uma continuação sem transição da Síndrome de West. Porém, também pode se apresentar na segunda metade da infância, adolescência e até na idade adulta.

Os pacientes podem apresentar uma fase de sono de ondas lentas no EEG, retardo mental, convulsões difíceis de tratar e uma resposta negativa aos medicamentos anticonvulsivantes. O desenvolvimento mental e a evolução das convulsões em crianças não permitem a formulação de um prognóstico exato. No entanto, a síndrome de Lennox-Gastaut não é uma entidade patológica, pois pode surgir de várias causas.

Causas e tratamento

As causas mais comuns do aparecimento desta síndrome são:

• Distúrbios genéticos;
• Sindromi neurocutâneo;
• Encefalopatia após lesões hipóxico-isquêmicas;
• Meningite;
• Malformações cerebrais;
• Asfixia perinatal;
• Lesão cerebral grave;
• Infecção do sistema nervoso central;
• Doenças hereditárias degenerativas ou metabólicas.

Em 30-35% dos casos as causas são desconhecidas. Por se tratar de um distúrbio não relacionado às terapias convencionais, seu tratamento é muito complicado. Os medicamentos de primeira linha são o valproato e os benzodiazepínicos (Clonazepam Nitrazepam e Clobazam) que são administrados de acordo com os tipos de crise mais frequentes.

Normalmente o tratamento que visa reduzir ou amortecer os sintomas não se limita a um único medicamento, mas ao uso de vários medicamentos em conjunto como lamotrigina, valproato e topiramato. Algumas crianças experimentam melhorias, mas geralmente todos tendem a desenvolver tolerância a medicamento que com o tempo não ajuda mais a controlar as convulsões, pelo menos não completamente.

O tratamento da síndrome continua enquanto o paciente estiver vivo, pois não há cura. O principal objetivo dos medicamentos é melhorar a qualidade de vida, reduzindo a frequência das crises, embora a remissão total não seja possível. Além das drogas Existem outros tratamentos, como a dieta cetogênica estimulação do nervo vago e tratamento cirúrgico.

Atualmente, as previsões de melhoria a longo prazo são desanimadoras, com uma taxa de mortalidade de 10% antes dos 11 anos. O aspecto positivo é que os investigadores trabalham no caso todos os dias e que graças ao progresso da tecnologia o progresso neste sentido nos últimos anos tem sido enorme.

Alguns dados relativos à síndrome

Todos os autores concordam com o caráter particular e evocativo das crises observadas bem como sua alta frequência. Contudo, quando se trata de especificar os tipos de crises, surgem divergências importantes. Na verdade, muitas vezes acontece que são curtos, às vezes até passando despercebidos.

As alterações das funções psíquicas são geralmente graves tanto em termos de inteligência como de personalidade. Na maioria dos casos, o retardo mental persiste ou piora. É provável que esteja parcialmente relacionado à atrofia cerebral, que será confirmada com encefalografia gasosa ou tomodensitometria.

Por outro lado, as fracas capacidades de aprendizagem podem estar ligadas à frequência de crises com a existência de episódios de confusão de longa duração sob a forma de Estado de mal epiléptico e com perturbações psicóticas, para não falar da exclusão escolar e da overdose terapêutica. A avaliação do nível mental é frequentemente influenciada por alterações caracterizadas por alterações de personalidade pré-psicóticas ou psicóticas específicas da criança (autismo infantil).