Paralisia supranuclear progressiva

A paralisia supranuclear progressiva é uma doença incomum . É um distúrbio cerebral que compromete diversas esferas (motora, cognitiva e emocional). Entre as diversas manifestações podem ser observadas dificuldades de movimentação, falta de equilíbrio, problemas para falar ou alterações de humor.

Sua incidência geralmente varia de 3 a 6 pessoas por 100.000 em um ano. O que a torna uma das doenças neurodegenerativas menos estudadas. Portanto, há pouco conhecimento sobre isso. S e conhecem os sintomas mas a etiologia ainda não está bem definida . Consequentemente, o tratamento a seguir não é particularmente específico, mas envolve diferentes áreas, desde a médica até à psicológica ou fisioterapêutica.

A paralisia supranuclear progressiva foi descrita pela primeira vez em 1964 por Steele Richardson e Olszewski.

Paralisia supranuclear progressiva: em que consiste?

Autores como Jiménez-Jiménez (2008) definem-no como um doença neurodegenerativa que causa o acúmulo de aglomerados neurofibrilares em neurônios e células gliais . Esses acúmulos se formam em áreas específicas do tronco cerebral e dos gânglios da base. Como consequência, ocorre uma redução progressiva dessas estruturas e a perda de suas projeções no lobo frontal.

A etiologia desta patologia é desconhecida embora alguns casos de base genética estejam documentados. Até o momento, devido à falta de mais estudos, a causa desta doença é desconhecida. No entanto, entre as causas mais conhecidas encontramos a predisposição genética e possíveis fatores ambientais ainda não definidos .

Os gânglios da base desempenham um papel muito importante no controle das emoções, humor, motivação e percepção, bem como no controle motor.

-Miranda Câmara e Martín 2012-

Quadro clínico de paralisia supranuclear progressiva

Os danos causados ​​pela paralisia supranuclear progressiva atingem diferentes níveis, causando diferentes distúrbios. Ardeno Bembibre e Triviño (2012) expõem algumas das consequências desta patologia.

Distúrbios motores. Estes incluem distúrbios de marcha, instabilidade postural e parkinsonismo . Problemas oculares. Há uma paralisia do olhar vertical, particularmente do olhar para baixo. Distúrbios cognitivos e comportamentais. Presença de apatia, depressão, isolamento social, etc. Síndrome pseudobulbare. Podem ocorrer episódios espasmódicos de riso e choro, disfagia, disartria, etc.

Variantes clínicas

Em 1994, Lantos descreveu três tipos ou variantes clínicas de paralisia supranuclear progressiva. Essas variantes dependem da área em que se forma o acúmulo de aglomerados neurofibrilares.

Na variante frontal predominam as alterações cognitivas e comportamentais.
• A variante clássica é caracterizada pela presença de instabilidade postural oftalmoplegia e síndrome pseudobulbar.
• A variante parkinsoniana apresenta quadro rígido-acinético.

Diagnóstico de paralisia supranuclear progressiva

O diagnóstico definitivo desta patologia é obtido após exames post-mortem . O diagnóstico do paciente vivo, entretanto, é clínico e bastante complexo.

A baixa incidência de paralisia supranuclear progressiva dificulta seu diagnóstico devido à quantidade limitada de estudos sobre o tema e à confusão com outras doenças. Por esta razão um diagnóstico geralmente é feito diferenciado de outras patologias como Parkinson, atrofia de múltiplos sistemas, degeneração córtico-basal demência demência frontotemporal ou de corpos de Lewy.

Os métodos diagnósticos são realizados através de diversos estudos com a utilização de diversos instrumentos :

• G Estudos de neuroimagem estrutural são realizados por meio de ressonância magnética (MRI) .
• A neuroimagem funcional usa tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT).
• Também tomografia por emissão de pósitrons (PET) surge como ferramenta para o reconhecimento desta patologia.

De acordo com o Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e AVC e a Sociedade para Paralisia Supranuclear Progressiva existem vários critérios diagnósticos para esta patologia.

Critérios de inclusão

Possível paralisia supranuclear progressiva

• Patologia lentamente progressiva.
Idade inicial igual ou inferior a 40 anos.
• Você pode notar tanto o olhar vertical quanto tremores verticais lentos e instabilidade postural.
• Não há evidências da presença de outras patologias que possam explicar os pontos anteriores.

Provável paralisia supranuclear progressiva

• Patologia lentamente progressiva.
• Idade inicial igual ou inferior a 40 anos.
Paralisia do olhar vertical.
• Instabilidade postural.
• Não há evidências da presença de outras patologias que possam explicar os pontos anteriores.

Critérios de apoio

• Acinesia e rigidez simétrica com predomínio proximal.
Distonia cervical.
• Ausência de resposta ao tratamento com levodopa ou resposta fraca ou temporária.
Disartria ou disfagia precoce.
• Déficit cognitivo precoce com pelo menos dois dos seguintes sintomas: apatia, diminuição da fluência verbal, pensamento abstrato prejudicado, conduta imitativa ou sinais de liberação frontal.

Avaliação

Devido à baixa presença desta patologia na população, não existe uma avaliação padrão e específica a esse respeito. Por esta razão a avaliação é realizada através de casos únicos. Para tal, são elaborados diversos testes e questionários específicos para cada paciente.

Arnedo Bembibre e Triviño (2012) expõem as áreas avaliadas e as ferramentas utilizadas através do estudo de um caso particular.

Atenção. Teste de trilha, teste de atenção auditiva, teste de atenção seletiva e teste de cores. Linguagem. Boston Naming Entrevista de teste de semântica e fonética e protocolo curto para idioma. Memória. Subteste de figuras (WAIS-III), subteste de reprodução visual (WMS-III) e teste de cópia de figuras complexas de Rey. Funções executivas. Subteste de matrizes (WAIS-III), subteste de similaridades (WAIS-III), teste de cinco dígitos e teste de classificação de cartas de Wisconsin. Gnose. Sons ambientais, reconhecimento tátil de objetos e teste de figuras sobrepostas. Funções visual-perceptivas. Bateria de testes de percepção visual de objetos e espaço. Prassie. Teste de cópia do subteste Figura de Rey de cubos (WAIS-III) sequência de gestos simples transitivos e intransitivos de movimentos e uso de objetos. Velocidade de processamento. Tempo de execução em provas cronometradas. Escalas psicopatológicas. Inventário neuropsiquiátrico. Escadas funcionais. Índice de Barthel e escala de Lawton e Brody.

Tratamento e conclusão

Um tratamento eficaz e específico para a paralisia supranuclear progressiva permanece desconhecido. As únicas medidas aplicadas são as paliativas visando garantir ao paciente uma qualidade de vida satisfatória. Na ausência de cura, o objetivo é retardar a progressão da doença. Além disso, o objetivo é incentivar a autonomia do paciente na medida do possível.

Os tratamentos geralmente aplicados vão desde visitas a diferentes especialistas como neurologia psicólogos médicos de reabilitação, etc. a terapias farmacológicas com levodopa, fluoxetina, amitriptilina ou imipramina. Quanto às medidas não farmacológicas, as principais são fonoaudiologia, fisioterapia, estimulação cognitiva e terapia ocupacional.

A investigação é certamente um aspecto fundamental para a investigação desta patologia hoje tão pouco conhecida. Desta maneira será possível investigar suas causas, sua avaliação e seus tratamentos com maior precisão .